Aльвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммана-Рича) – это заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной природе, приводящей к прогрессирующему фиброзу и сопровождающейся нарастающей дыхательной недостаточностью             

Это вполне определенное, самостоятельное заболевание, для которого характерны сухой кашель, прогрессирующая одышка, рестриктивные дыхательные нарушения и типичные рентгенологические изменения – сетчатая перестройка легочного рисунка, нередко в сочетании с мелкоочаговыми тенями, в нижних отделах легкого

Термином фиброзирующий альвеолит обозначают группу болезней легких, для которых характерны интерстициальное воспаление, утолщение стенок альвеол и их разрушение и пневмосклероз . Пневмосклерозом сопровождаются более 160 заболеваний.

В 50% случаев причина фиброзирующего альвеолита остается неизвестной. В таких случаях говорят об идопатическом фиброзирующем альвеолите ( болезни Хаммана-Рича ). Распространенность заболевания составляет 3-5 на 100000 человек. Оно обычно начинается в возрасте 40-70 лет. Описаны семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин (Johnston и соавт., 1997). От 80 до 100% больных отмечают одышку (сначала при физической нагрузке, а затем постоянную) и непродуктивный сухой кашель. Эти симптомы обычно появляются за 1-2 года до первого обращения к врачу.

Рентгенологические изменения изредка наблюдаются в отсутствие клинических проявлений. У половины больных имеются общие симптомы - повышенная утомляемость , похудание , лихорадка , миалгия и артралгия . Над нижними отделами легких выслушиваются звучные сухие хрипы

По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, хотя иногда больные описывают дебют ИФА как острое респираторное заболевание, что предполагает роль вирусной инфекции в генезе заболевания

На поздних стадиях заболевания пальцы приобретают форму барабанных палочек , набухание шейных вен, периферические отеки, развиваются легочная гипертензия и легочное сердце - акцент II тона над легочной артерией, ритм галопа, гипертрофия правого желудочка.

Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком терминальной стадии ИФА

Клинические симптомы:

Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела.

Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией