«Хочется жить день за два, чтобы свое короткое время она прожила так, как другой человек прожил бы за сорок лет», — говорит Ася, мама маленькой Насти. У девочки неизлечимое заболевание — легочная гипертензия. Если не принимать лекарств, Насти не станет уже через несколько лет. Ася надеется, что дорогостоящие препараты продлят Насте жизнь хотя бы до двадцати. Проблема лишь в том, что в Беларуси их не достать.
«Она побегает, а потом лежит: болезнь сдерживает ее моторчик»
Насте Бирилло из Пинского района два с половиной года. Малышка любит сказки, развивающие мультики, лепит поделки из соленого теста и это же тесто тайком от мамы кладет в рот — благо, если съесть чуть-чуть, ничего не случится.
— Она может бегать, а потом ляжет, полежит, пальчик пососет, отдышится — и бежит снова. У всех детей в этом возрасте моторчик, а нас болезнь сдерживает немного, противопоказаны любые физические нагрузки. Даже массаж! Мое нутро протестует (Ася — методист по физической реабилитации. — TUT.BY).
У Насти — врожденный порок сердца. Когда девочке было десять месяцев, врачи ошарашили: помимо порока, у малышки легочная гипертензия — неизлечимое заболевание.
— Площадь легкого, которой мы все дышим, у нее постепенно уменьшается, — чтобы наглядно показать этот процесс, мама Ася берет в руки салфетку и аккуратно, краешек за краешком складывает ее до маленького треугольничка. — Вот, становится такой маленькой.
«Как только она научится говорить, я запишу ее в библиотеку», — говорит Ася. Настя очень любит заниматься с буквами (уже знает около десяти) и карточками. Горькими слезами Настя заливается на «Федорином горе». «Доченька, жалко Федору?» — спрашиваю. — «Да», — отвечает.
Ася — улыбчивая, красивая и позитивная женщина, которая ждала свое счастье — Настю — 15 лет.
— Врачи говорят, что на препаратах мы доживем до двадцати. Максимум — до тридцати. Но надо смотреть правде в глаза: чудо чудом, но я реально представляю себе наши 20 лет: я не вижу ее свадьбы, я не вижу своих внуков. И не знаю, будет ли у нее выпускной. Я, конечно, оптимист, но и реалист.
При врожденной легочной гипертензии без препаратов пациенты живут год-два
Легочная гипертензия — болезнь, которая появляется без предпосылок. Она может развиться в любой момент у любого, даже абсолютно здорового, человека. В нашей стране людям с этим заболеванием ставят бессрочную группу инвалидности. Врачи предполагают, что у Насти Бирилло гипертензия развилась и прогрессировала на фоне порока сердца, но точную причину назвать не могут. Легочная гипертензия могла быть и врожденной, но на аппаратах, которые есть в детской районной поликлинике, ее могли не увидеть.
— За полгода я сделала ребенку три УЗИ сердца в Пинске. И только в третий раз, на хорошем аппарате в частном кабинете, врач увидел «что-то подозрительное». Хороший же «государственный» аппарат УЗИ стоит почему-то не в детской поликлинике, а в спортивном диспансере. А в тяжелых случаях на УЗИ из поликлиники направляют в онкодиспансер.
Родители Насти сразу же попытались записаться в кардиоцентр в Минск, но из-за сильной загруженности врачей попали на прием только через три месяца.
— Мы приехали в Минск «залатать дырочки» — закрыть порок сердца. А доктор говорит: у вас все гораздо хуже, нужна срочная госпитализация. Почему вы приехали так поздно? Обычно операции по устранению порока сердца успешно проходят до первых шести месяцев жизни.
«Залатать дырочки» не удалось: во время операции сердце несколько раз останавливалось. Заведующий отделением сказал прямо: или потеряем ребенка сейчас, или живите, как Бог даст. Ася говорит, что кардиохирурги — люди очень прямые и лишних надежд не дают. От нее не скрывают: без поддерживающей терапии малышка проживет около года или двух (если болезнь у Насти все-таки врожденная).
«Даже суровые кардиохирурги верят в чудеса»
Лекарства, которое излечило бы от легочной гипертензии, в мире нет. Вообще. Зато есть препараты, которые улучшают качество жизни таких больных — только в Беларуси они не зарегистрированы, и врачи не могут их назначать. Благодаря таким препаратам страдающие легочной гипертензией живут дольше и могут в дальнейшем рассчитывать на пересадку сердца и легких.
— Есть лекарство, признанное Всемирной организацией здравоохранения, которое повышает толерантность к нагрузкам. Благодаря ему люди не умирают через пару лет, а живут еще двадцать-тридцать. Но наш Минздрав, наверное, разорится, если будет давать его бесплатно, — Ася ставит на стол коробочку с препаратами. — Вот оно, наше богатство.
Каждая коробочка «богатства» стоит около 3 тысяч долларов.
Настя выпила уже 5 больших упаковок препарата. Это — около 15 тысяч долларов.
— Находятся добрые люди в России и Украине, которые бесплатно нам его передают. В соседних странах это официально признанное лекарство, которое позволяет справляться с нагрузками на сердце, расширяет сосуды. Если однажды нам перестанут передавать его бесплатно, у нас еще есть некоторая сумма «на черный день». Она осталась от тех денег, что мы собрали на операцию в Берлине (полтора года назад немецкие врачи давали семье надежду, что порок сердца удастся ликвидировать, но она не оправдалась. — TUT.BY).
Совсем недавно Ассоциация больных легочной гипертензией Украины прислала Асе посылку с препаратом. С ситуацией в стране-соседке там знакомы. Уже дважды Насте передавал лекарства российский фонд «Наташа» (его создал молодой человек, чья жена не дождалась пересадки сердца и легких и умерла от легочной гипертензии). Присылают и мамы, чьим детям в других странах он положен бесплатно, а они делают перерыв в приеме (лекарство сильно влияет на печень), или те родители, чьим детям лекарство «не пошло».
Единственное, что «лечит» от легочной гипертензии, — пересадка сердца и легких. Такой операции в Беларуси пока не делают, но делают в Австрии, Германии, США. Она стоит около 450 тысяч евро. В Индии дешевле — около 150 тысяч долларов. Но Настя не может рассчитывать и на пересадку сердца и легких. Ведь помимо легочной гипертензии и порока сердца, у малышки еще и синдром Дауна.
— В США пробовали проводить такую операцию детям с синдромом, но безуспешно. Может, если в науке случится прорыв… Ведь даже суровые кардиохирурги верят в чудеса.
«Бесплатно мы получаем то, что и так стоит копейки»
Десять раз в день Настя открывает рот и получает нужную порцию лекарства. Благодаря этому у девочки есть интерес к жизни, она не теряет сознание и не задыхается.
— В 12 ночи и в 6 утра она даже не просыпается, только рот открывает, проглатывает и дальше спит. Я однажды попробовала лекарство, а оно горькое, противное. Настя глотает, и на лице никаких эмоций.
Еще один препарат Ася заказывает в Германии. Он расширяет сужающиеся при легочной гипертензии сосуды и стоит 50 евро за упаковку. Есть у него белорусский аналог, который обходится примерно в 10 рублей в неделю при «детской» дозировке. Но и его больные не получают бесплатно.
— Врачи говорят: «Вы получаете лечение». Да, получаем. «Мочегонку» и препарат для снижения артериального давления (стоят они, кстати, копейки). А лекарство, которое расширяет сосуды, должны покупать за свои деньги. Мы, как и другие люди с заболеваниями, угрожающими жизни, хотим получать бесплатно именно тот препарат, который хоть чуть-чуть помогает при нашей болезни — а не сопутствующие дешевые лекарства. Ведь больные сахарным диабетом (а это тоже состояние, угрожающее жизни) получают же именно лекарство, снижающее уровень сахара в крови, а не что-то другое.
Все, что врачи могут посоветовать Асе, чтобы не остаться одной, — рожать второго ребенка. Здорового. Пока не поздно.
— Конечно, мы думаем о втором ребенке. Хотя мы первого так ждали, так радовались. Думали, заживем, как все люди. Работа, школа, дети, внуки… А выходит постоянная борьба. Но Настя дает силы на эту борьбу. Она такой лучезарный ребенок! Кажется, понимает больше всех нас вместе взятых. Стоит мне чуть-чуть повысить голос, она говорит «Мама-мама» и гладит меня.
Обычно говорят, что у людей с синдромом Дауна «лишняя» хромосома. Ася называет ее «дополнительной» и говорит, что это хромосома безусловной любви и добра. Ася хочет отдать Настю в обычную школу (если позволит состояние здоровья), и единственное, что в синдроме волнует Асю — как Настю примет общество.
«Продолжительность жизни больных напрямую связана с приемом препаратов»
В Беларуси зарегистрировано 60 человек с этим заболеванием, говорит председатель Ассоциации помощи пациентам с легочной гипертензией Ксения Снежко. На самом деле их гораздо больше, но из-за плохих диагностических аппаратов в регионах болезнь путают с туберкулезом, вегетососудистой дистонией. По ее словам, болеют ею и совсем дети, и молодые люди, и те, кому за 50.
Ксения рассказывает, что сборы на дорогостоящие лекарства, которые больные не могут купить на свои деньги, в основном организуют зарубежные фонды. И за консультацией по дозировке тоже приходится обращаться к зарубежным специалистам.
— Людьми с нашей болезнью никто не занимается, нас не слышат, нас не лечат. За рубежом между пациентом и врачом тесный контакт, больной знает телефон доктора. А у нас даже попасть из региона на прием к кардиологу в Минск большая проблема.
С первичной легочной гипертензией без лекарств человек живет от года до трех. При вторичной — 20−30 лет, но возникает вопрос о качестве жизни.
— Наши пациенты не то что подняться не могут, у них порой нет сил, чтобы спуститься с лестницы.
Ксения говорит, что все ответы Минздрава вертятся вокруг одного: от болезни нет лекарств, поэтому больных и не лечат. Но она еще раз повторяет: пациенты с легочной гипертензией зависимы от поддерживающих препаратов, и продолжительность их жизни напрямую связана с их приемом.
— В среднем взрослый пациент должен принимать 50 мг препарата для расширения сосудов дважды в день. Белорусский аналог (сейчас ассоциация готовит письмо в Минздрав, чтобы получать его бесплатно. — TUT.BY) в месяц обойдется в 100−150 рублей - неподъемная сумма для многих.
Также Ксения планирует собрать 150 тысяч подписей, чтобы предложить парламенту рассмотреть законопроект «Об орфанных (редких) заболеваниях» и включить в документ легочную гипертензию. Так, надеются в ассоциации, больным начнут помогать на государственном уровне, а лечение будет льготным и полноценным.
— Сейчас диагностикой и лечением пациентов с легочной гипертензией занимаются в РНПЦ «Кардиология» и в Минской областной клинической больнице. Но это кардиологический профиль, а нам нужно отделение по легочной гипертензии. Хотя бы одно. В стране пока по нашей болезни нет даже специалиста.
Сейчас главная цель ассоциации — объединить пациентов, чтобы вместе заявить о своей болезни и решать проблемы на государственном уровне. Но пока больных легочной гипертензией не слышат.
TUT.BY обратился в Минздрав за комментарием, но получил практически тот же ответ, что и Ксения Снежко: больных легочной гипертензией не лечат, потому что от этой болезни нет лекарств.
Подробнее читать здесь.
Читать полностью: http://news.tut.by/society/513371.html
